Киста кармана блейка у плода

Киста кармана блейка у плода что это

Киста кармана блейка у плода

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей

Читать далее »

На самом деле кисты сосудистых сплетений у плода – не самая распространенная проблема. На вероятность ее проявления приходиться от 1 до 3% случаев среди всех наблюдаемых беременных с нормальным течением вынашивания плода. Но она не представляет особой угрозы для жизни будущего малыша.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Важно! Диагностированная киста головного мозга у плода данного типа не может навредить ни ребенку, ни взрослому человеку, если та остается у него на всю жизнь (достаточно редко). Даже при наличии численных кистозных образований клинический прогноз неизменен.

Кисты сосудистых сплетений головного мозга представляют собою скопление цереброспинального секрета внутри самого сплетения протоков, что им же и синтезируется для подпитки спинного и головного мозга эмбриона.

Сами сплетения сосудов возникают на ранних этапах формирования ЦНС у плода, а их парная численность указывает на развитие двух полушарий мозга.

На УЗИ эти скопления выглядят как кистовидное образование, поэтому в заключениях патологию и позиционируют как киста сосудистого сплетения головного мозга.

Что это такое

Заболевание представляет собой опухоль кистозного вида в головном мозге. Обычно к моменту рождения карман Ратке исчезает, однако некоторые люди рождаются с этими структурами. Киста образуется из-за заполнения кармана коллоидом. Размер опухоли бывает разным, в среднем 2 см. Для образования характерна круглая либо овальная форма.

Данное образование занимает переднюю и заднюю долю гипофиза. Обычно эта патология не проявляется в какой-либо симптоматике, однако если достигает крупных размеров, происходит сдавливание соседних тканей, структур. Из-за нарушений функционирования гипофиза, происходит сбой в выработке определенных гормонов, что и становится причиной развития различных заболеваний.

Особенности патологии

Точные причины кисты Ратке до сих пор не установлены, но известны некоторые причины, создающие повышенную угрозу для её проявления. Сюда можно отнести:

  • генетическую предрасположенность;
  • приобретённые воспаления различной этиологии;
  • внутриутробная гипоксия;
  • работа на производствах с повышенными дозами облучения ультрафиолетом, радиацией;
  • осложнённые роды.

Киста кармана Ратке и беременность у медиков считаются понятиями довольно близкими и родственными, хотя и нечасто встречающимися, всего 1% из всех случаев опухолей. Это образование может находиться в организме человека всю его жизнь совершенно бессимптомно. Однако, если возникнут благоприятные условия для её роста, то начнёт активно развиваться.

К тем, кто уже входит в группу повышенного риска относятся:

  • перенесшие менингит, энцефалит и инсульт;
  • онкологические больные после химиотерапии;
  • пожилые.

Вкратце о патологии

Киста кармана Ратке — опасно ли это? Стоит сказать, что капсула такой опухоли, как правило, заполняется мукозными веществами с некоторыми примесями эпителиальных клеток и соединений. По причине такого состава опухоль считается крайне токсичной и опасной для человеческого организма.

По итогам проведения ряда научных экспериментов над такими видами кистозных образований, удалось выяснить некоторые особенности развития кисты.

Так, опухоль кисты кармана Ратке появляется в результате анатомической деформации и патологии еще в процессе внутриутробного формирования мозга.

Что такое киста кармана Ратке? Из-за такой деформации между передним и задним отделением гипофиза в головном мозге образуется воронка или выемка. Именно эта выемка и становится в будущем местом для формирования кисты мозга.

Однако, стоит сказать, что карман Ратке в большинстве случаев самостоятельно затягивается и исчезает в первые месяцы жизни малыша.

Киста появляется в этой области головного мозга только в случае, если генетические воспаления или инфекционные заболевания спровоцировали остаточные образования в полости, из-за которых в будущем и вырастает опухоль.

Киста кармана Ратке МКБ 10 не превышает величины 2-3 сантиметров, но считается одним из наиболее опасных видов аномальных тел в человеческом организме.

Киста кармана Ратке — что это такое? Опасно ли это для жизни? Насколько, а также каковы способы и перспективы его лечения?

Под диагнозом киста кармана Ратке (около 1% случаев всех выявленных доброкачественных новообразований) скрывается эластичное по текстуре, круглое, небольших размеров (около пары сантиметров в поперечнике) по форме новообразование доброкачественного характера, не относящееся к опухолям.

Возникает киста исключительно у ребенка, еще не рождённого, т.е. в период его внутриутробного развития. В случае отклонений эмбриогенеза от нормального течения, карман не исчезает, преобразуется в гипофиз.

Он частично остается в виде клеточных структур, формирующих в тканях гипофиза аномальную полость, заполненную слизистым серозным секретом, с включениями эпителиальных десквамированных клеток.

Источник: //palec.asustav.ru/lechenie/kista-karmana-blejka-u-ploda-chto-eto/

Диагностика аномалии Денди-Уокера по МРТ, КТ

Киста кармана блейка у плода

а) Терминология:
1. Сокращения: • Спектр Денди-Уокера (ДУ) (СДУ), комплекс ДУ (КДУ), «классическая» мальформация ДУ (МДУ) • Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР), ранее вариант ДУ (ВДУ) • Персистирующая киста кармана Блейка (ККБ), мегацистерна магна (МЦМ)

2.

Определения:

• Синдром Денди-Уокера (СДУ) отражает широкий спектр кистозных мальформаций задней черепной ямки (ЗЧЯ)

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики аномалии Денди-Уокера: • Лучший диагностический критерий: о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): увеличенная задняя черепная ямка (ЗЧЯ) и малые размеры червя мозжечка, ротированного против часовой стрелки (ПЧС) о Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР), киста кармана Блейка (ККБ): нарушение «закрытия» IV желудочка • Локализация: о Задняя черепная ямка • Размер: о Вариабельный: • Морфология: о Синдром Денди-Уокера (СДУ) (от наиболее тяжелых к менее тяжелым) – Вентрикулоцеле IV желудочка (10-15% случаев): Мальформация Денди-Уокера (МДУ) с крупным IV желудочком эродируют затылочную кость => «энцефалоцеле» – «Классическая» мальформация Денди-Уокера (МДУ): Кистозная дилатация IV желудочка -* увеличенная ЗЧЯ, краниальная ротация гипоплазированного червя мозжечка Стоко-ламбдовидная инверсия: киста механически препятствует нормальному процессу каудальной миграции стока синусов у плода – Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР) (ранее вариант ДУ): Непостоянная гипоплазия червя мозжечка, киста небольших размеров или отсутствует, ЗЧЯ/ствол мозга нормальных размеров, валлекула мозжечка по типу «замочной скважины» – Персистирующая киста кармана Блейка (ККБ): «Открытый» IV желудочек сообщается с кистой, расположенной под червем, выемка шатра и первичная борозда мозжечка в норме – Мегацистерна магна (МЦМ): Увеличенная ретроцеребеллярная цистерна сообщается с большим затылочным отверстием и базальными субарахноидальными пространствами Пересечение цистерны серпом мозжечка, крошечными венами

Червь мозжечка/IV желудочек в норме

(а) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с МДУ определяются гидроцефалия, крупные размеры задней черепной ямки, краниальная ротация незаконче-но лобулированного червя мозжечка малых размеров, достаточно неглубокая складка шатра мозжечка , а также очень тонкая стенка кисты.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с ГЧР определяются вентрикуломегалия, открытый водопровод с выраженными участками потери сигнала за счет эффекта потока, а также крупная задняя черепная ямка. Стоко-ламбдовидная инверсия не отмечается.

2.

Рентгенологические признаки аномалии Денди-Уокера: • Рентгенография: о Увеличенные размеры свода черепа, особенно, задней черепной ямки о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): ламбдовидно-стоковая инверсия (возвышение борозд поперечного синуса над лямбдой)

– У плода синусы изначально располагаются выше лямбды; киста механически препятствует их опущению

3.

КТ при аномалии Денди-Уокера: • Бесконтрастная КТ: о Мальформация Денди-Уокера (МДУ): задняя черепная ямка больших размеров – Киста вариабельных размеров сообщается с IV желудочком – Стоко-ламбдовидная инверсия (сток синусов располагается выше ламбдовидного шва)

о На изображениях затылочная кость может быть фестончатой/ ремоделированной при всех типах СДУ, включая МЦМ

4.

MPT при аномалии Денди-Уокера: • Т1-ВИ: о Мальформация Денди-Уокера (МДУ) на сагиттальном срезе: – Определяется дно IV желудочка – Дорсальное открытие IV желудочка в ликворную кисту вариабельных размеров – Стенка кисты трудно различима – Остаток червя (± шатер, борозды мозжечка) ротирован ПЧС над кистой – ± слитый с наметом мозжечка остаток червя – Высоко расположенный сток синусов и высокий/круто наклоненный намет мозжечка (классический признак) о Гипоплазия червя мозжечка с ротацией (ГЧР) на сагиттальном срезе: – Меньший размер ЗЧЯ ± киста – «Открытый» IV желудочек в совокупности с частичной ротацией ПЧС червя мозжечка, непостоянное наличие шатра, борозд мозжечка о Персистирующая киста кармана Блейка (ККБ) на сагиттальном срезе: – Ротированный, но при этом внешне нормальный, червь мозжечка – Свободное сообщение IV желудочка с выраженными нижним ликворным пространством – Базальные цистерны поджаты кзади или стушеваны о Мегацистерна магна (МЦМ) на сагиттальном срезе: – Нормальный червь мозжечка (ротация/гипоплазия отсутствуют) – IV желудочек «закрыт» • Т2-ВИ: о Ассоциированные аномалии: – Кортикальная дисплазия, гетеротопия, задержка миелинизации (синдромный СДУ) • FLAIR: о ± незначительные различия интенсивности сигнала между кистой и СМЖ о ± компрессия базальных цистерн • ДВИ: о Незначительное ограничение диффузии может отмечаться при снижении подвижности молекул воды • МР-венография

о Высоко расположенный жом Герофила (МДУ)

(а) МРТ, последовательность bSSFP (сбалансированная стационарная свободная прецессия), сагиттальный срез: у пациента с открытым книзу IV желудочком определяется вентрикуломегалия. Ниже визуализируется стенка кисты. Смещение кзади сосудистого сплетения характерно для кисты кармана Блейка. Углубление шатра мозжечка, первичная борозда и дольчатость червя мозжечка сохранены.
(б) МРТ, последовательность bSSFP, сагиттальный срез: определяются закрытый снизу IV желудочек, а также приобретенная аномалия Киари I типа. Первичная борозда и червь компримированы стенкой ретроцеребеллярной кисты.
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с МДУ определяются относительная гипоплазия полушарий мозжечка и отсутствие червя мозжечка в его обычной локализации. Кроме того, определяется фокальный дефект свода черепа в участке бывшего затылочного энцефалоцеле.
(б) МРТ, поверхностная 3D реконструкция головного мозга на основе Т1 градиент-эхо последовательности (вид от задненижней стороны): определяются типичное высокое расположение намета мозжечка, а также разделение полушарий мозжечка без затрагивания его червя.

5. УЗИ при аномалии Денди-Уокера:
• Идентичны МРТ признакам; возможна диагностика у плода

6. Несосудистые вмешательства:
• Цистернография обеспечивается визуализацию стенки кисты

7. Рекомендации по визуализации: • Лучший инструмент визуализации: о МРТ-наилучший метод для диагностики степени тяжести, ассоциированных аномалий • Рекомендации по протоколу исследования:

о Рутинная МРТ (ключевым является получение тонких сагиттальных срезов)

в) Дифференциальная диагностика аномалии Денди-Уокера:

1.

Спектр Денди-Уокера:
• Часто встречаются «промежуточные» состояния

2.

Арахноидальная киста (АК) задней черепной ямки: • Локализация: ретроцеребеллярная, над червем мозжечка или в области мостомозжечкового угла • Некоторыми авторами включается в спектр ДУ • Компрессия или смещение нормального IV желудочка • Арахноидальная киста (АК) не пересекается серпом мозжечка, крошечными венами

• Арахноидальная киста (АК) выстланы арахноидальными клетками/коллагеном

3.

Деформация «коренного зуба» (синдром Жубера): • Прототип = аномалия Жубера • Эпизодическое гиперпноэ, глазодвигательная апраксия, дистрофия сетчатки глаза, ± кисты почек, фиброз печени

• Расщепление червя мозжечка, IV желудочек по типу крыла летучей мыши, средний мозг в форме коренного зуба

4.

Изолированные IV желудочек:
• Нижний отдел IV желудочка на сагиттальном срезе «закрыт», в отличие от МДУ/ВДУ, при которых он «открыт»

г) Патология:

1.

Общие характеристики: • Этиология: о Крыша ромбовидного мозга разделяется на краниальную (передняя перепончатая область [ППО]) и каудальную (задняя перепончатая область [ЗПО]) части: – Инвазия ППО нервными клетками => формируется мозжечок – ЗПО увеличивается в размерах, а затем исчезает, что обеспечивает формирование выходного отверстия IV желудочка о Задержка развития заднего мозга – Дефекты ППО и ЗПО => МДУ и ГЧР – Дефекты только ЗПО => ККБ и МЦМ • Генетика: о Большинство спорадические, существуют сообщения о случаях Х-связанных МДУ: – При некоторых из них имеются интерстициальные делеции 3q2, которые захватывают гены ZIC1 и ZIC4 о Большое множество синдромов, включающих СДУ: – Хромосомные аномалии или аномалии среднинной линии; синдром PHACES (гемангиомы лица, коарктация, СДУ в 81 % случаев) – Нервно-кожный меланоз • Ассоциированные аномалии: о 2/3 больных имеют ассоциированные аномалии ЦНС/экстракраниальные аномалии: – Черепно-лицевые, сердечные аномалии/аномалии развития мочевыводящих путей, полидактилия, ортопедические ± дыхательные нарушения • Эмбриологии:

о Часто встречающееся сочетание МДУ/ГЧР с кардиоваскулярными аномалиями, аномалиями развития лица предполагает их возникновение в период между формированием и миграцией клеток нервного гребня (3-4-я постовуляторная неделя)

2.

Стадирование и классификация:
• Спектр: МДУ с вентрикулоцеле IV желудочка (наиболее тяжелая форма) -» классическая МДУ => ГЧР => ККБ => МЦМ (легкая форма)

3.

Макроскопические и хирургические особенности: • Мальформация Денди-Уокера (МДУ): крупных размеров ЗЧЯ с большой ликворосодержащей кистой: о Нижний край остатка червя мозжечка переходит в стенку кисты

о Отсутствие или смещение в латеральные карманы сосудистого сплетения IV желудочка

4.

Микроскопия: • Мальформация Денди-Уокера (МДУ): наружный слой стенки кисты продолжается в лептоменинкс: о Промежуточный растянутый нейроглиальный слой переходит в червь мозжечка о Внутренний слой глиальной ткани выстлан эпендимой/эпендимными гнездами

о ± аномалии нижних оливных ядер/перекреста кортикоспинального тракта

д) Клиническая картина аномалии Денди-Уокера:

1.

Проявления: • Наиболее частые признаки/симптомы: о МДУ: макроцефалия, выпячивание родничка и т.д. о МЦМ: случайная находка • Клинический профиль:

о Выраженная гетерогенность генетических, клинических данных

2.

Демография: • Возраст: О МДУ: 80% диагностируются на первом году жизни • Пол: о МОК • Эпидемиология:

о 1:25000-100000 рождений о Составляет 1-4% от всех случаев гидроцефалии

3.

Течение и прогноз: • Классическая МДУ: очень вариабельное течение • Когнитивные последствия зависят от сопутствующих синдромов или супратенториальных аномалий развития/гидроцефалии и завершенности остатка червя мозжечка: о Нормальный уровень интеллекта отмечается у 35-50% пациентов с классической МДУ: – Малых размеров остаток червя без борозд или шатра: Судорожные приступы Задержка когнитивного развития Недостаточная моторика/баланс – Больших размеров остаток червя, нормальные дольчатость и шатер, нормальная расположенная супратенториально ткань мозга: Познавательная способность выражена лучше

Моторика/баланс выражены лучше

4.

Лечение аномалии Денди-Уокера:
• Ликвородренаж при гидроцефалии: вентрикулоперитонеальный шунт ± шунтирование кисты/марсупиализация

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание: • Существует множество сопутствующих синдромов, имитирующих состояний

2.

Советы по интерпретации изображений:

• Наличие дольчатости шатра/червя являются предикторами когнитивных последствий • Тонкие сагиттальные срезы играют ключевую роль в визуализации и диагностике

3.

Советы по отчетности:

• Является ли дольчатость шатра/червя нормальной?

ж) Список литературы:

  1. Chapman Т et al: Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 2, posterior fossa disorders. Clin Imaging. 39(2): 167—175, 2015
  2. Volpe Petal: Appearance of the fetal posterior fossa at 11-14 weeks in foetuses with Dandy-Walker complex or chromosomal anomalies. Ultrasound Obstet Gynecol. ePub, 2015
  3. De Cock J et al: A newborn with neurocutaneous melanocytosis and Dandy-Walker malformation. Pediatr Neurol. 50(3):276-8, 2014
  4. Barkovich AJ et al: A developmental and genetic classification for midbrain-hindbrain malformations. Brain. 132(Pt 12):3199-230, 2009

– Также рекомендуем “Ромбэнцефалосинапсис (РЭС) на МРТ”

Редактор: Искандер Милевски. 26.2.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика врожденной патологии головного мозга.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_anomalii_dendi-uokera.html

Киста кармана Блейка у плода: что это такое? Операция и последствия

Киста кармана блейка у плода
В нормальном состоянии карман Блейка — выступ крыши 4 желудочка головного мозга, проходящий через мозговую оболочку к намету мозжечка.

Изначально это закрытая эпендимальная (состоящая из эпителиальных клеток) полость, которая с 7 до 14 недели беременности связывается с субарахноидальным пространством для формирования отверстия Мажанди у плода.

При неполном отделении от четвертого желудочка и отсутствии связи с субарахноидальным пространством размер полости увеличивается, что приводит к образованию кисты кармана Блейка.

В 90 % случаев киста кармана Блейка не имеет симптомов (статистика из медицинской практики).

Ребенок не отстает в развитии или достигает нормального уровня в течение первых 5 лет жизни. При умеренном размере кисты, отсутствии патологий червя и полушарий мозжечка, четвертого желудочка возможны такие последствия:

  1. Размер большой цистерны мозга превысит норму.
  2. Персистирующий карман Блейка (киста сохранится после рождения, возможно, на всю жизнь).

Если регресса кисты не произойдет, последует увеличение четвертого и боковых желудочков из-за атрезии (отсутствия) выходного отверстия. Подобная картина будет наблюдаться до открытия отверстия Люшка в конце 4 месяца вынашивания плода.

Отток цереброспинальной жидкости из желудочков в цистерны головного мозга стабилизируется. Компрессия мозжечка из-за увеличенных желудочков сохранится, но не повлияет на жизнь. При больших размерах кисты или сочетании с другими пороками развития ЦНС могут возникнуть клинические симптомы.

  • задержка психоречевого развития;
  • нарушения координации, мелкой моторики;
  • слабоумие;
  • головные боли, головокружения.

Быстро прогрессирующая гидроцефалия может спровоцировать компрессию и атрофию ткани мозга.

Обнаружение кистозного образования в области задней черепной ямки (ранний признак кисты кармана Блейка) возможно на первом УЗИ при беременности. Оно проводится в 1 триместре (в 12 недель). Недостаток первичной диагностики заключается в том, что невозможно уточнить вид патологии.

Если при осмотре аксиального среза головы будет выявлена киста, есть вероятность наличия гипоплазии мозжечка и синдрома Денди-Уокера, что указывает на возможный неблагоприятный прогноз для жизни плода. Также можно предположить образование кист в ретроцеребеллярном или арахноидальном пространстве за мозжечком, в том числе кисты кармана Блейка, при которой возможно благоприятное течение аномалии, отсутствие симптомов или исчезновение образования до рождения. На первом УЗИ врачам не всегда удается уточнить диагноз. На следующем плановом УЗИ, которое проводится на 19-22 неделе вынашивания плода, при условии, что киста еще не рассосалась, сложностей в постановке дифференциального диагноза нет. Нейросонографические признаки кист кармана Блейка:

  • тетравентрикулярная гидроцефалия;
  • скопление жидкости в области задней черепной ямки;
  • увеличение большой цистерны головного мозга;
  • расширение 4 желудочка без сообщения с большой цистерной;
  • нормальное развитие червя мозжечка без смещения;
  • умеренная компрессия полушарий мозжечка;
  • переднее смещение ствола мозга по отношению к скату черепа.

Т2-взвешенное МРТ изображение кисты Блейка в сагиттальной плоскости

Киста расположена ниже мозжечка, провоцирует компрессию его червя. Сосудистое сплетение 4 желудочка в структуре кисты и тонкая мембрана отделяют образование от субарахноидального пространства.

Схожий случай на МРТ

Обратите внимание на то, как просматривается киста на изображениях по номерам:

  1. Т1-взвешенное сагиттальное изображение отображает выраженную гидроцефалию с выпячиванием нижней стенки 3 желудочка без сужения сильвиевого водопровода и смещения мозжечка.
  2. Т2-взвешенное осевое изображение демонстрирует сдавление мозжечка с двух сторон.
  3. Т2-изображение в той же плоскости показывает увеличение боковых желудочков мозга.

Симптоматическое лечение проводится одним из хирургических методов:

  1. Эндоскопическая вентрикулостомия — малоинвазивное оперативное вмешательство, предусматривает создание отверстия в 4 желудочке для оттока ликвора без имплантации искусственных конструкций.
  2. Вентрикулоперитонеальное шунтирование (ВПШ) или кистоперитонеальное шунтирование (КПШ) для создания дополнительных путей оттока ликвора.
  3. Лапароскопическая фенестрация с иссечением стенок кисты.
  4. Декомпрессивная краниотомия выполняется при сдавлении ствола головного мозга и смещении других структур. Обычно используется в сочетании с другими хирургическими методами для устранения причины компрессии — кисты Блейка, других образований.

В медицинской практике известны случаи обращения в больницы с последующим обнаружением кисты кармана Блейка не только родителей с младенцами, но и людей во взрослом и пожилом возрасте, однако они крайне редки. Симптомы и осложнения различной интенсивности возникают только в 10 % из всех случаев диагностики кисты у плода на пренатальном скрининге.

“,”author”:””,”date_published”:null,”lead_image_url”:”//1.bp.blogspot.com/-QRvu0-9SYa4/Wnba50c8qtI/AAAAAAAAAD0/cGzaM1v64XETS95y440sZPQ_lqpa6Nf2ACLcBGAs/w1200-h630-p-k-no-nu/%25D0%25BA%25D0%25B8%25D1%2581%25D1%2582%25D0%25B0%2B%25D0%25BA%25D0%25B0%25D1%2580%25D0%25BC%25D0%25B0%25D0%25BD%25D0%25B0%2B%25D0%25B1%25D0%25BB%25D0%25B5%25D0%25B9%25D0%25BA%25D0%25B0.jpg”,”dek”:null,”next_page_url”:null,”url”:”//www.golovaok.ru/2018/02/kista-karmana-bleyka.html”,”domain”:”www.golovaok.ru”,”excerpt”:”Киста кармана Блейка — находка на УЗИ у плода или на МРТ головного мозга у младенца. Узнайте, насколько опасна эта проблема, когда требуется операция. Признаки, указывающие на высокий риск последствий…”,”word_count”:598,”direction”:”ltr”,”total_pages”:1,”rendered_pages”:1}

Источник: //www.golovaok.ru/2018/02/kista-karmana-bleyka.html

КругМедика
Добавить комментарий