Гипопластическая анемия симптомы

Симптомы и лечение гипопластической анемии

Гипопластическая анемия симптомы

Патологическое состояние, характеризующееся сниженным содержанием клеток крови и гемоглобина, называется анемией (народный вариант – малокровие). Уменьшенный показатель гемоглобина является основным необходимым признаком для постановки диагноза. Снижение эритроцитов при анемии может не наблюдаться и к определяющему критерию не относиться.

Важно знать, что анемия не самостоятельное заболевание, а лишь проявление (симптом) основной патологии. При снижении уровня гемоглобина в крови должна проводиться тщательная диагностика, чтобы обнаружить причину симптома. Анемия развивается на фоне повышенной кровопотери, сниженного образования гемоглобина, усиленного разрушения клеток крови.

По данным критериям ее подразделяют на следующие виды:

  1. Постгеморрагическая развивается вследствие острой или хронической кровопотери (ранения, травмы).
  2. Гемолитическая формируется на фоне повышенного внутри- и внесосудистого разрушения эритроцитов. Превалирующий симптом – желтуха.
  3. Железодефицитная наблюдается при сниженной концентрации железа в крови.
  4. B12-, фолиеводефицитная возникает при низком содержании данных микроэлементов. Нехватка витамина В12 характеризуется анемией и неврологической симптоматикой.
  5. Гипопластическая является самым тяжелым видом патологии, развивается вследствие нарушения кроветворения костным мозгом.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов).

История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было.

Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет).

Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции.

Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Классификация

В зависимости от происхождения гипопластическая анемия бывает:

  • врожденной. Симптомы заболевания проявляются в раннем детстве и быстро прогрессируют. Причинами развития могут явиться генетические мутации ДНК у плода; наследственная предрасположенность (есть данные о подобной аномалии у кого-либо из родственников); нарушенное внутриутробное развитие (патологические изменения в системе кроветворения плода под воздействием неблагоприятного фактора). Исследования показали, что мальчики страдают врожденным апластическим синдромом в два раза чаще девочек;
  • приобретенной. Данный вид гипопластической анемии характерен для любой возрастной группе.

Существуют идиопатическая (причина заболевания неизвестна) и миелотоксическая (предпосылкой является токсическое действие внешнего фактора) формы. К причинам, определяющим развитие миелотоксической формы анемии, относят:

  • хроническую интоксикацию химическими веществами;
  • лекарственные препараты с побочным действием на кроветворение (гормональные, транквилизаторы, цитостатики);
  • облучение организма высокими дозами радиации (подвержены рентгенологи);
  • заболевания эндокринной системы (могут осложниться гипопластической анемией);
  • воздействие вирусов на клетки крови;
  • на фоне туберкулеза и беременности также может развиваться гипопластическая анемия, но такие случаи встречаются в медицинской практике редко.

В зависимости от длительности течения заболевания выделяют:

  1. Острую анемию (протекает до 4 недель).
  2. Подострую (длится 1–6 месяцев).
  3. Хроническую (присутствует более полугода).

В зависимости от массивности поражения костномозговых функций существуют патологии:

  1. Умеренной степени тяжести. Нарушение кроветворных элементов происходит избирательно, при этом сохраняется минимальное образование полноценных клеток крови.
  2. Тяжелой степени тяжести. Основная часть костного мозга атрофируется и замещается жировой тканью. Функционально активны 30 процентов костного мозга.
  3. Крайне тяжелой степени. Происходит практически полная утрата функций костным мозгом и замещение его жировой тканью.

В зависимости от пораженных ростков крови выделяются:

  1. Эритроцитопения, или парциальная гипопластическая анемия, (угнетение эритроцитарного гемопоэза).
  2. Эритроцито-, тромбоцитопения (снижение выработки эритроцитов и тромбоцитов).
  3. Панцитопения, или истинная гипопластическая анемия, (снижена выработка всех клеток крови).

По международной классификации болезней (мкб-10), анапластическая анемия имеет код D60 (эритробластопения – приобретенная красноклеточная аплазия), D61 (другие апластические анемии).

Причины

Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

  1. Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
  2. Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
  3. Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.

Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК.

Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию.

Общее состояние больного ухудшается, а картина крови представляется панцитопенией.

Основные симптомы патологии

Патогенез проявлений данной болезни объясняется неспособностью клеток крови (из-за низкого их содержания) выполнять свои функции. Таким образом, появление геморрагического синдрома обусловлено тромбоцитопенией и повреждением сосудистой стенки (недостаток серотонина и гипоксия приводит к повышению ее проницаемости).

К основным проявлениям геморрагического синдрома относят:

  • частые беспричинные носовые кровотечения;
  • появление кровоподтеков и синяков на коже при надавливании (пальцевая и манжеточная проба);
  • кровотечение из десен;
  • женщины часто жалуются на обильность и удлинение менструаций.

В случае затянувшегося патологического процесса или при массивном повреждении тромбоцитов могут развиваться такие осложнения, как профузное внутреннее кровотечение или инфаркт головного мозга с кровоизлиянием. В итоге это может привести к смерти больного.

//www.youtube.com/watch?v=84MNRKaMXm8

Снижение иммунитета и сопротивляемости к инфекционным агентам связано с угнетением лейкоцитарного ростка. Гипопластическая анемия с иммунодефицитом представлена следующими симптомами:

  1. Костномозговой аплазией.
  2. Почечной гипоплазией.
  3. Микроцефалией.
  4. Скелетными деформациями.

Ребенок более подвержен таким изменениям, поскольку его организм находится на стадии активного роста и развития всех систем. Заболевание склонно к хронизации процесса с периодическими обострениями.

Уменьшенное образование эритроцитов приводит к развитию анемического симптомокомплекса:

  1. Усталость, снижение работоспособности.
  2. Синкопальные состояния (проявляются обмороками), мелькание мушек перед глазами, головокружение.
  3. Жалобы на одышку в покое и при низкой физической нагрузке.
  4. Головная боль.
  5. Нарушенный сон.
  6. Дискомфорт за грудиной (боль, чувство давления, покалывания).
  7. Учащенное сердцебиение (свыше 90 ударов в минуту).
  8. Сниженный аппетит.
  9. Потеря в весе.
  10. Сухость, бледность, мраморность кожи.

В случае выявления остро протекающей тяжелой формы заболевания прогноз у такого пациента неблагоприятный: смерть наступает в течение 3 месяцев. Частой причиной летальности являются внутренние кровотечения или персистирующие инфекции, приводящие к сепсису.

Анализы крови и их расшифровка

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

  • нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
  • содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
  • лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
  • концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
  • происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

  • макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;
  • ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);
  • показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Апластическая анемия не поддается полному излечению. При выявлении на начальных этапах развития, правильной дифференциальной диагностике и своевременно начатом лечении можно добиться остановки прогрессирования патологии.

Лечение гипопластической анемии

Лечение заболевания проводят в зависимости от тяжести, степени выраженности проявлений и формы патологии. Выделяют следующие методы:

Консервативные

  1. Применяются глюкокортикостероиды (курс лечения 3–6 месяцев) для стимуляции выработки клеток крови и при аутоиммунных процессах. Препарат выбора – «Преднизолон».
  2. Средства из группы анаболических стероидов («Неробол», «Оксиметолон») способствуют усиленному кроветворению после проведенной спленэктомии.
  3. Андрогены («Тестостерон») – гормональные средства, назначаемые мужскому полу на длительный курс лечения для нарастания эффекта. Фармдействие заключается в стимуляции эритропоэза.
  4. Иммуносупрессоры (цитостатики, антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин»).

    В случае если гипопластический симптом развивается на фоне аутоиммунных процессов, то цитостатические препараты назначаются курсом до 3–6 месяцев при постепенном снижении дозы.

  5. Колониестимулирующим фактором устраняется гипоплазия лейкоцитарного ростка, увеличивается содержание нейтрофильных лейкоцитов для предотвращения развития инфекционного процесса.

  6. Иммуноглобулином можно стимулировать тромбоцито- и эритропоэз (курс лечения — 5 дней). Трансфузионная терапия отмытыми эритроцитами и тромбоцитами.

Оперативные

  • при врожденной или аутоиммунной форме апластичного синдрома выполняют спленэктомию, что дает хороший результат;
  • у лиц молодого возраста и в случае течения анапластического синдрома менее 3 месяцев производят пересадку костного мозга. Предварительно необходима диагностика донорского материала на НLA совместимость. До операции выполняется лучевая и иммуносупрессивная терапия.

Гипопластическая анемия является неизлечимой патологией, но при правильном лечении и выполнении рекомендаций доктора можно остановить прогрессирование заболевания и предупредить развитие осложнений.

Выявив нарушенное кроветворение на начальных этапах, и проводя его правильное лечение, можно улучшить прогноз исхода событий.

Загрузка…

© 2020 Sosudinfo.com.

Источник: //SosudInfo.com/malokrovie/osobennosti-gipoplasticheskoj-anemii.html

Гипопластическая анемия

Гипопластическая анемия симптомы

Гипопластическая анемия – гематологическое заболевание, вызванное угнетением деятельности костного мозга. В результате нарушений гемопоэза происходит снижение продукции форменных элементов крови, однако может возникать недостаточность исключительно эритроцитарного ростка.

Заболевание наносит значительный вред организму, так как в патологический процесс вовлекается большинство внутренних органов и систем, провоцируя появления опасных осложнений.

Пациенту необходимо знать, какие причины вызывают нарушение кроветворной функции и по каким признакам можно заподозрить начало болезни.

Общая характеристика недуга

Гипопластические анемии характеризуются дисфункцией костного мозга, в результате чего нарушаются процессы его самовосстановления, что приводит к повреждению ростков кроветворения. Сниженное содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов сопровождается нарушением их созревания на различных этапах формирования.

Заболеванию подвержены лица молодого возраста, преимущественно женщины и подростки

Характерным признаком патологии является полное истощение костного мозга на последних стадиях, а также выраженное нарушение его функций.

Симптоматика проявляется выраженной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. При отсутствии лечения патология быстро прогрессирует, что может привести к летальному исходу.

Классификация патологии

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды гипопластической анемии:

  • Врожденная. Формируется на фоне генетической мутации ДНК вследствие нарушений внутриутробного развития плода под действием провоцирующих факторов. Аномалии способствует генетическая предрасположенность, когда подобным заболеваниям страдают близкие родственники.
  • Приобретенная. Может сформироваться в разном возрасте под действием вредных факторов, вызывающих угнетение кроветворной функции.

По этиологическим признакам существует идеопатическая форма, когда причина развития остается невыясненной, а также миелотоксическая, формирование которой происходит из-за действия токсических веществ.

В зависимости от локализации повреждений в кроветворной системе выделяют:

  • Эритроцитопению (угнетение выработки эритроцитов).
  • Тромбоцитопению (снижение продукции эритроцитов одновременно с тромбоцитами).
  • Панцитопению (дисфункцию всех ростков кроветворения).

Причины развития

Гипопластическая анемия может быть обусловлена негативным действием различных факторов, их совокупность способствует не только развитию болезни, но и приводит к усугублению течения патологического процесса.

Очень часто данный вид анемии возникает вследствие токсического действия некоторых медикаментов, способных спровоцировать нарушения в костном мозге с дальнейшей дисфункцией ростков кроветворения. Ее формирование не зависит от дозировки медикаментов и от длительности терапевтического курса.

К препаратам, способным вызвать нарушения в системе кроветворения, относят:

  • сульфаниламиды,
  • антибиотики,
  • антигистаминные,
  • тетрациклины.

Очень часто недуг определяют у лиц, длительно принимающих Левомицетин

Нарушение гемопоэза наблюдается после курса химиотерапии, так как токсическое действие препаратов разрушает не только патологические образования, но и здоровые клетки и ткани.

Причинами расстройства кроветворной функции также являются аутоиммунные болезни, при которых иммунный механизм направлен на угнетение не только патогенных микроорганизмов, но и на собственное повреждение элементов костного мозга.

Таким образом, различают три группы основных причин, вызывающих нарушение кроветворной функции костного мозга:

  • Наследственная. Передача генетически модифицированных генов, проявляющаяся хромосомными аномалиями.
  • Основная. Токсическое воздействие химиопрепаратов, радиационное излучение, отравление мышьяком и бензолом.
  • Редкая. Формируется на фоне приема некоторых медикаментов, при инфицировании грибком.

Факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • гепатит вирусного происхождения;
  • вирус герпеса;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • ВИЧ-инфекция.

Ионизирующее излучение, применяющееся в ходе рентгенологического исследования, играет важную роль в механизме формирования анемии. Чаще всего данная патология встречается у работников рентгенологических кабинетов, а также у пациентов, прошедших курс радиоволновой терапии.

Механизм развития

Механизм развития гипопластической анемии связан с действием провоцирующих факторов на систему кроветворения. Патологические изменения приводят к замедлению процесса размножения форменных элементов до их полного исчезновения.

Прогрессирование патологического процесса приводит к замещению тканей костного мозга жировыми клетками

При данном типе анемии наблюдается нарушение обмена железа в результате усиленного разрушения эритроцитов и изменения порфиринового обмена. Далее происходит снижение утилизации железа и его отложение в тканях и органах, что приводит к возникновению вторичного гемохроматоза.

В формировании недуга выделяют несколько механизмов:

  • поражение стволовых клеток костного мозга;
  • нарушение клеточного и гуморального механизма;
  • дисфункция элементов стромы костного мозга;
  • недостаток факторов, стимулирующих процесс кроветворения.

Кроме этого, механизм возникновения патологии может быть связан с образованием антител, действующих на выработку форменных элементов крови в костном мозге.

Симптомы

Течение болезни от начала первых признаков до выраженных симптомов протекает незаметно, поэтому больные подвергаются наблюдению специалистов на поздней стадии.

Однако возможно и острое развитие патологии, когда наблюдаются интенсивные геморрагические проявления, мышечная слабость и костные боли.

Все клинические проявления обусловлены угнетением системы кроветворения, а также дефицитом поступления кислорода к органам и тканям. Выраженность симптоматики зависит от степени патологического процесса и формы течения анемии.

Начальные признаки недуга своевременно не выявляются, так как организм пациента способен адаптироваться к первостепенным патологическим изменениям

Появление характерных симптомов зависит от длительности течения патологии:

  • Острая фаза (протекает до 1 месяца).
  • Подострая фаза (продолжительность составляет от 1 до 6 месяцев).
  • Хроническая стадия (сохраняется больше 6 месяцев).

В большинстве случаев гипопластические анемии проявляются подострым или хроническим течением с частыми периодами обострения, сменяющимися ремиссией на фоне комплексного лечения. Несмотря на период ремиссии, в периферической крови сохраняются выраженные нарушения функции кроветворения, что свидетельствует о медленном восстановлении физиологических процессов.

Развитие анемичного синдрома вызывает появление характерных симптомов:

  • выраженное чувство усталости;
  • головная боль, головокружение;
  • расстройства сна;
  • периодические боли за грудиной;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса;
  • сухость и бледность слизистых оболочек;
  • бледность кожных покровов;
  • сниженное артериальное давление;
  • обморочные состояния;
  • обильные менструальные кровотечения.

Заболевание сопровождается частыми кровотечениями из десен, носовых ходов, пищеварительного тракта

Снижение уровня лейкоцитов в кровотоке повышает восприимчивость организма больного к инфекционным и воспалительным заболеваниям, что проявляется частыми ангинами, пневмониями.

Появление сопутствующего гемолитического синдрома провоцирует окрашивание кожных покровов в желтушный оттенок, а также появление геморрагических высыпаний в виде кровоточащих точек. В местах введения инъекций появляются гематомы. Сыпь геморрагического характера размещается в области нижних конечностей, живота и лица. Наблюдаются кровоизлияния в слизистых оболочках рта, губ, глаз.

На фоне заболевания развиваются нарушения со стороны внутренних органов и систем:

Похожая статья:Осложнения анемии

  • Бронхо-легочная система. В анамнезе частые пневмонии, бронхиты, отдышка при незначительных физических нагрузках.
  • Сердечно-сосудистая система. Перебои в работе миокарда, тахикардия, головокружение, болезненность в грудной клетке.
  • Пищеварительная система. Могут образовываться эрозии на слизистой оболочке желудка, кишечника.

Тяжелая форма патологии имеет неблагоприятный прогноз, в большинстве случаев заканчиваясь летальным исходом. Смерть наступает в течение 3-х – 4-х месяцев. Причиной смерти являются осложнения, связанные с острым течением пневмонии, сердечной недостаточностью, кровоизлияниями в головной мозг.

Особенности течения патологии при беременности

Сочетание беременности с гипоапластической анемией встречается довольно редко. В случае возникновения патологии прогноз для беременной неблагоприятный, поскольку в большинстве случаев он заканчивается летальным исходом.

Особенно неблагоприятное течение имеет анемия, сформировавшаяся в период вынашивания ребенка.

Как правило, она выявляется во втором триместре, сопровождаясь стремительным ухудшением гематологических показателей и присоединением инфекционных заболеваний.

Прерывание течения беременности не останавливает развитие патологических процессов в организме. Лечебные мероприятия не приносят результатов.

При наличии адаптационных механизмов в организме женщины к нарушению гомепоэза возможно сохранение беременности

Беременность, которая образовалась на фоне гипопластической анемии, вызывает ее обострение. В данном случае необходимо срочное диагностирование нарушенного кроветворения с дальнейшим прерыванием беременности на раннем сроке и удалением селезенки.

Выявление анемии на позднем сроке беременности требует индивидуального подхода в вопросах родоразрешения. Оно может быть произведено как путем кесарева сечения, так и с сохранением беременности до начала самопроизвольного выкидыша.

Описаны случаи благоприятного исхода родоразрешения, однако у ребенка диагностировалась железодефицитная анемия на протяжении нескольких месяцев.

Диагностические показатели

Для подтверждения диагноза «гипопластической анемии» пациенту необходимо пройти множество исследований, которые смогут подтвердить наличие нарушения процесса кроветворения. Отличительной чертой данного вида анемии является то, что селезенка и лимфатические узлы не увеличиваются.

Лабораторная и инструментальная диагностика определяют следующие изменения:

  • Клинический анализ крови (сниженный уровень красных тел, гемоглобина, лейкоцитопения).
  • Биохимия крови (повышенная концентрация сывороточного железа, повышение насыщаемости железа трансферином).
  • Миелограмма (уменьшение клеточных элементов эритроцитов, гранулоцитов, дисплазия ростков гомепоэза).

Основы лечения

Лечение заболевания является сложным и длительным процессом, включающим следующие принципы:

  • Ограничение больного от контактов с прямым источником инфекции.
  • Устранение первопричины патологии.
  • Переливание компонентов крови.
  • Удаление селезенки.
  • Введение специфических иммуноглобулинов.
  • Трансплантация костного мозга.

Медикаментозная терапия

В ходе лечения широко применяют консервативные методы лечения, которые позволяют уменьшить проявления недуга и подготовить организм к пересадке костного мозга.

Консервативные методы лечения предназначены для уменьшения выраженности гемолитического синдрома

В комплексном лечении болезни используют группы лекарственных средств:

  • Глюкокортикостероиды. Назначаются в качестве заместительной терапии у больных со сниженной функцией надпочечников. Позволяют устранить кровоточивость и проявления гемолитического синдрома.
  • Иммуносупрессоры. Позволяют устранить патологический процесс, сформировавшийся в результате аутоиммунных заболеваний.
  • Анаболитические стероиды. Способствуют стимуляции продукции форменных элементов крови.
  • Гормональные средства. Стимуляция ростков кроветворения.
  • Витаминные комплексы. Инъекции витамина В, никотиновой и фолиевой кислоты применяют для регуляции стимулирования эритропоэза, а также для подготовки больного к пересадке костного мозга.

Главную роль в комплексном лечении патологии играет переливание компонентов крови, для гемотрансфузий используют свежестабилизированную или катионовую кровь, поскольку она обладает высокими качественными характеристиками. Однако продолжительное переливание крови может вызвать появление антител к лейкоцитам и тромбоцитам.

Инвазивные методы лечения

Отсутствие терапевтического эффекта от медикаментозного лечения служит показанием к проведению оперативных методик:

  • Спленэктомия. Удаление селезенки позволяет ликвидировать оказываемое торможение на процессы кроветворения, вследствие чего наблюдается улучшение активности ростков гомепоэза.
  • Миелотрансплантация. Трансплантация костного мозга проводится в разовой дозировке, лечебное действие обусловлено гуморальной стимуляцией клеток. Побочным эффектом операции является гибель трансплантата и прогрессирование болезни на фоне вторичного иммунологического нарушения.

Удаление селезенки проводится в том случае, если трансплантация костного мозга не дала необходимых результатов.

Гипопластическая анемия является тяжелым недугом, однако при своевременной диагностике и выборе оптимальной схемы лечения возможно замедлить прогрессирование патологического процесса и снизить риск развития осложнений.

Благодаря комплексным подходам в терапии, можно достичь длительного периода ремиссии и снизить показатели смертности.

На данный момент разрабатываются новые методы в лечении, способные создать благоприятный прогноз у пациентов с тяжелой формой болезни.

Источник: //icvtormet.ru/krov/gipoplasticheskaya-anemiya

Апластическая анемия

Гипопластическая анемия симптомы

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении.

К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов.

Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

D61 Другие апластические анемии

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин.

Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию.

В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Апластическая анемия

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой – главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки.

При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга.

В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза.

В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания.

Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений.

Дебют апластической анемии обычно происходит остро.

Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей.

Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме.

При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/aplastic-anemia

Гипопластическая анемия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Гипопластическая анемия симптомы

Красный костный мозг с угнетенным кроветворением

Гипопластическая анемия — патология, при которой подавляются основные функции костного мозга. Костный мозг — важнейший орган кроветворения, каждую секунду в нём зарождаются необходимые организму лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они образуются из стволовых клеток и развиваются до полноценных форменных элементов, а затем проникают в кровь.

При гипопластической анемии клетки погибают в процессе формирования и остаются в костном мозге, не успев пополнить запасы кровеносной системы. Обеднённая кровь не в состоянии доносить органам кислород, самоочищаться и противостоять вредоносным бактериям. В результате происходят многочисленные нарушения во всём организме, что может привести к необратимым последствиям.

Впервые характеристики этого заболевания были описаны в 1888 году, с тех пор гипопластической анемии посвящено немало научных работ, но патогенный фактор, вызывающий разрушение клеток, остаётся до конца не выясненным.

Однако статистика свидетельствует, что подобные патологии встречаются всё чаще. Это объясняется распространением лучевой терапии, большим разнообразием медицинских препаратов, развитием химической промышленности, что является одной из причин образования болезни.

На сегодняшний день гипопластическая анемия диагностируется примерно в 3 — 4 случаях на миллион человек.

Причины возникновения

Негативное влияние на кроветворение оказывает лучевая терапия

Первичные:

  • анемия Фанкони;
  • тромбоцитопения;
  • анемия Блекфена-Даймонда;
  • ретикулярный дисгенез.

Приобретённые:

  • облучение радиацией при лучевой терапии, при воздействии рентгеновского аппарата;
  • приём лекарственных средств (Левомицетин, Анальгин, Карбамазепин, Триметоприм, Метициллин, Меркозолил, Фенилбутазон, Индометацин и др.);
  • воздействие токсичных веществ (инсектициды, гербициды, ртуть, мышьяк, растворители, лаки);
  • вирусы: гепатит (не относящийся к А, В либо С), Эпштейн Барр, ВИЧ, парвовирус В 19;
  • аутоиммунные заболевания (системная волчанка, ревматоидный артрит);
  • последствия пересадки внутренних органов.

Симптомы гипопластической анемии

Головные боли — возможный сигнал о проблемах с кроветворением

В зависимости от быстротечности заболевания симптоматика может быть ярко выраженной либо смазанной. Основные признаки гипопластической анемии:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • подавленность, слабость;
  • боли в области головы, суставов;
  • чувство нехватки воздуха;
  • учащённое сердцебиение;
  • частые инфекционные заболевания, тяжёлое течение болезней;
  • плохо заживающие раны;
  • образование язвочек, трещин в ротовой полости;
  • кровоточивость дёсен, кровотечения из носа, кровоподтёки и синяки;
  • гул в ушах, появление «мушек» перед глазами;
  • волосы и ногти ломкие, расслоенные;
  • головокружения, обмороки.

Диагностика

Осмотр пациента — один из начальных моментов диагностики

Диагностика начинается с конкретизации симптоматики и анамнеза. Производится физикальное обследование, во время которого врач осматривает слизистые, полость рта, состояние кожи, ногтей, волос. Назначается общий анализ крови, который необходимо будет повторить, прежде чем начинать лечение.

  • При диагностике клинического анализа учитывается число форменных элементов крови, их характеристики и соотношение; уровень гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови позволяет определить значения сывороточного железа, общую железосвязывающую способность сыворотки, характеристики трансферрина. Также изучаются показатели белка, билирубина, трансаминазы, магния, натрия, кальция, калия, мочевины, креатинина.
  • Анализ мочи исследуется на наличие эритроцитов, уровень лейкоцитов и белка.
  • Диагностика образца костного мозга выявляет количество очагов кроветворения, состояние кроветворной ткани.
  • Дополнительно пациента могут направить на УЗИ брюшной полости, рентгенографию грудной клетки.

Прогноз и профилактика

Своевременное и правильное лечение — положительный результат

Гипопластические анемии в умеренной стадии хорошо поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Тяжелые формы провоцируют необратимые осложнения, такие как сепсис, лейкоз и другие опасные патологии. Пересадка костного позволяет полностью восстановить кроветворение в 80 — 90% случаев.

Лицам, находящимся в зоне риска по образованию гипопластической анемии, необходимо обратиться к гематологу и периодически сдавать необходимые анализы. К ним относятся:

  • работники химической промышленности, соприкасающиеся с токсичными веществами;
  • пациенты, переболевшие вирусом Эпштейн-Барр, парвовирусом В 19 и т.д.;
  • дети с врождёнными заболеваниями (анемия Фанкони и др.), а также их ближайшие родственники;
  • пациенты, которым была проведена операция по пересадке внутренних органов;
  • пациенты, получающие лечение при помощи радиоактивного облучения.

Профилактические меры включают в себя бережное отношение к своему здоровью: исключение самолечения медицинскими препаратами, недопущение передозировки лекарственных средств, а также своевременное обращение к врачу при наличии симптомов анемии.

Источник: //gidanaliz.ru/bolezn/anemii/gipoplasticheskaya-anemiya.html

КругМедика
Добавить комментарий