Гемолитическая анемия резус

Гемолитическая анемия – симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия резус

Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. По этиологии гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и наследственные.

В свою очередь в зависимости от этиологических факторов, вызвавших гемолиз эритроцитов, приобретенные гемолитические анемии делятся на токсические, обусловленные действием экзогенных и эндогенных гемолитических ядов; иммунные (гетеро-, изо-, аутоиммунные), когда гемолиз происходит под влиянием комплекса антиген — антиэритроцитарное антитело; механические — при механическом повреждении эритроцитов; мембранопатии, связанные с соматической мутацией пролиферирующих клеток эритроцитарного ряда и образованием популяции эритроцитов с дефектом структуры мембраны.

На основании того, какие генетические нарушения привели к усилению гемолиза эритроцитов, наследственные гемолитические анемии подразделяют на наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, вызванные генетическими дефектами структуры мембраны, активности ферментов эритроцитов и синтеза гемоглобина.

Имеется две разновидности наследственных гемоглобинопатии: анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина, и анемии, обусловленные наследственным дефектом первичной структуры цепей глобина. Этиология приобретенных гемолитических анемий.

Токсическая гемолитическая анемия может развиться под влиянием гемолитических ядов (соединения мышьяка, свинца, нитробензол, фенилгидразин; алкоголь, желчные кислоты, токсические продукты азотистого обмена; змеиный, грибной, пчелиный яды и др.

), а также при действии возбудителей инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк, анаэробная инфекция, малярийный плазмодий, лейшмания).

Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая анемия развивается при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода; образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов, микроорганизмов или в результате соматической мутации иммуноцитов, когда возникает “запретный” клон лимфоцитов, продуцирующих антитела к нормальным антигенам эритроцитов (при лейкозе, системной красной волчанке и др.). Механическое повреждение эритроцитов может возникнуть при протезировании кровеносных сосудов и клапанов сердца, длительном марше или беге по твердому грунту (маршевая гемоглобинурия), спленомегалии.

Причиной приобретенной мембранопатии может стать соматическая мутация эритробластов под действием вирусов, микроорганизмов, лекарственных препаратов с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушается структура мембраны и повышается чувствительность к комплементу (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемии заключается в повреждении структуры мембран эритроцитов.

Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу.

Многие гемолитические яды биологического происхождения обладают ферментной активностью (лецитиназная активность стрепто-, стафилолизинов, яда насекомых и змей), разрушая лецитин мембран. При иммунных гемолитических анемиях IgG и IgM присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент, который при этом активируется и вызывает ее ферментативный лизис.

Под влиянием гемолитических агентов в мембранах эритроцитов образуются поры, через которые из клетки выходят ионы калия, фосфаты, а ионы натрия поступают в клетку.

Вследствие сдвигов ионного баланса вода проникает в эритроцит, который при этом набухает, приобретает сферическую форму, его клеточная поверхность уменьшается, снижается способность к деформации. Такие сфероциты не могут пройти через межэндотелиальные поры синусов селезенки и фагоцитируются селезеночными макрофагоцитами.

Когда объем эритроцита достигает критического (146 % первоначального), а размер пор мембраны превышает 6 нм, наступает гемолиз с выходом гемоглобина в плазму. Гемолиз эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях происходит преимущественно в кровеносном русле.

Однако при резус-конфликте (гемолитическая болезнь новорожденных) антирезусные агглютинины, образовавшиеся в организме резус-отрицательной матери, вызывают гемолиз резус-положительных эритроцитов плода или новорожденного не только внутри сосудов, но и в печени и селезенке (внутриклеточный гемолиз).

При наследственной гемолитической анемии гемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина.

Так, при наследственной мембранопатии (микросфероцитарная гемолитическая анемия или болезнь Минковского—Шоффара с аутосомно-доминантным наследованием) генетический дефицит в мембране – эритроцитов Са2+-зависимой АТФазы и фосфолипидов приводит к повышению проницаемости мембраны.

В клетки поступают ионы натрия и вода, эритроциты превращаются в сфероциты с резко пониженной способностью деформироваться при прохождении через синусы селезенки.

Отрыв части оболочки у таких эритроцитов ведет к образованию микросфероцитов с укороченной продолжительностью жизни (8—14 дней вместо 120 дней в норме) в связи с захватом их макрофагоцитами селезенки и печени (внутриклеточный гемолиз).

При наследственной ферментопатии, например глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитной анемии (доминантное, сцепленное с X-хромосомой наследование), острый внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, возникающий при приеме лекарств с высокой окислительной способностью (противомалярийные препараты, фтивазиди др.

), обусловлен повреждением клеточных мембран перекисями, так как в эритроцитах с дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержание восстановленного глутатиона (антиоксиданта).

Внутриклеточный гемолиз эритроцитов при наследственной гемоглобинопатии связан с синтезом аномального или не свойственного данному возрасту гемоглобина1.

Так, при серповидноклеточной анемии2 образуется HbS (в β-цепи глобина глутаминовая кислота заменена валином), который в восстановленном состоянии выпадает в кристаллы и вызывает деформацию эритроцитов (серповидная форма); гипоксия способствует усилению гемолиза таких эритроцитов.

При α-талассемии (генетический дефект синтеза α-цепей) происходит гемолиз эритроцитов с аномальным гемоглобином — Bart—НЬ(γ4) у новорожденных и НЬН(β4) у взрослых людей; при β-талассемии, когда нарушен синтез β-цепей и не образуется НЬА,(α2β2), гемолизируются эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин (α2γ2) или же НbА2(α2δ2).

Следствием массивного гемолиза эритроцитов является анемия с нарушением дыхательной функции крови и развитием гипоксии. Образовавшийся при распаде эритроцитов гемоглобин циркулирует в крови (гемоглобинемия) и соединяется с гаптоглобином в крупномолекулярный комплекс, не проходящий через почечный фильтр.

Если же содержание свободного гемоглобина в плазме превышает 20,9 ммоль/л (337 г/л) или исходный уровень гаптоглобина низкий, тогда не связанный с последним гемоглобин начинает выделяться с мочой (гемоглобинурия). Частично гемоглобин поглощается клетками макрофагоцитарной системы и расщепляется в них до гемосидерина.

Гемосидероз селезенки, почек, печени, костного мозга сопровождается реактивным разрастанием соединительной ткани и нарушением функций этих органов. Повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов обусловливает развитие гемолитической желтухи (см. раздел XXII — “Патологическая физиология печени”).

Кроме того, внутрисосудистый распад эритроцитов может привести к появлению тромбов и нарушению кровоснабжения тканей, отсюда — трофические язвы конечностей, дистрофические изменения в селезенке, печени, почках.

В результате поступления в сосудистое русло большого количества эритроцитарного тромбопластина возможно развитие ДВС-синдрома.

Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластической, по степени регенерации костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гипохромной, реже — ложногиперхромной (вследствие абсорбции гемоглобина на эритроцитах).

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные эритроциты, анизоцитоз).

Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных. При наследственной гемолитической анемии отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка часто с неэффективным эритропоэзом, когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов.

В мазке крови наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов) находятся дегенеративно измененные клетки (микросфероциты при болезни Минковского — Шоффара, серповидные при S-гемоглобинопатии, мишеневидные, базофильно пунктированные — при талассемии). При частых гемолитических кризах может возникнуть гипорегенераторная анемия.

Источник: //vklinike.com/zabolevaniya/gemoliticheskaya-anemiya-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия резус

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.

В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) – малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.

Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии – анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические – анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи.

Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.

Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков.

Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет.

У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха.

При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр.

Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др).

Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов).

Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние).

В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.

Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.

Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.

Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов.

Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия.

При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина).

При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов.

Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии.

При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов.

Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Гемолитическая анемия: симптомы, причины, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия резус

З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Гемолитические анемии включены в одну группу по единственному общему для всех представителей признаку – укорочение жизни красных клеток крови – эритроцитов.

Эритроциты, разрушаясь преждевременно, теряют гемоглобин, который тоже распадается, что приводит к гемолизу («лаковая» кровь) – главному патологическому процессу, лежащему в основе развития гемолитических анемий.

В остальном многие заболевания данной группы друг на друга не очень-то и похожи, они имеют разное происхождение, для каждой из них характерны свои особенности развития, течения, клинических проявлений.

гемолиз эритроцита

Гемолитическая анемия: что это такое?

Гемолиз – спонтанный или индуцированный внешними факторами распад красных кровяных телец, отвечающих за транспорт кислорода к органам и тканям. Когда он преобладает над созреванием клеток эритроцитарного ростка, развивается малокровие. Анемия, связанная с этим феноменом, регистрируется у 1% населения.

Чаще встречаются иммунные или наследственные формы патологии. Внутрисосудистый гемолиз характерен для приобретенных вариантов заболевания. Наследственные патологии сопровождаются внутриклеточным эритролизисом. Это приводит к выделению в сыворотку гемоглобина. Продукты его разрушения затем регистрируются в крови, моче.

Причина гемолитико-уремического синдрома

Исследования, проводимые в разных странах, позволяют полагать, что основные причины развития заболевания можно объединить в две группы:

  • вирусные инфекции;
  • факторы, не имеющие инфекционной природы.

ГУС синдром у детей в подавляющем большинстве случаев развивается как следствие диареи (у 9 из 10 детей) или из-за попадания инфекции в верхние дыхательные пути у остальных заболевших.

Основной фактор, необходимый для развития заболевания – поражение эндотелиальные клеток. На них способны воздействовать шига-подобный токсин или веротоксин.

Такие вещества продуцируют в процессе своей жизнедеятельности патогенные организмы:

  • escherichia coli O157:H;
  • гидрофильная аэромонада;
  • палочка Григорьева-Шиги, известная как дизентерийная или кишечная;
  • пневмококк.

Развитию синдрома способствуют бактерии и вирусы, не вырабатывающие веротоксин:

  • сальмонеллы;
  • иерсинии;
  • campylobacte;
  • вирус ветрянки (Herpes zoster);
  • clostridium difficile;
  • вирус Коксаки
  • ВИЧ-инфекция, вызывающая СПИД.

К списку неинфекционных факторов, вызывающих такую болезнь, как гус, специалисты относят:

  • развитие у пациента новообразований злокачественной природы;
  • употребление лекарственных средств некоторых групп (противоопухолевых препаратов, оральных контрацептивов);
  • наличие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител);
  • беременность;
  • состояния после донорской пересадки костного мозга;
  • наследственные патологии, связанные с нарушением обмена простациклина, недостаточностью кровообращения (антитромботический фактор);
  • состояния после прививок с использованием живых вакцин (АКДС, против кори, полиомелита).

Причины гемолитической анемии

Предпосылки наследственных форм гемолиза кроются в аномалиях эритроцитарных мембран, гемоглобина или ферментных нарушениях.

Приобретенные варианты анемии обусловлены внешними воздействиями, изменениями селезеночной ретикулярной сети, аутоиммунными реакциями.

Гемолитическая анемия сопровождается процессами распада эритроцитов, причины которых можно сгруппировать следующим образом:

  1. Внутрисосудистый распад сокращает жизнь красных телец со 120 суток до двух-трех недель. Его провоцируют:
  • Спленомегалия.
  • Иммунные реакции против собственных эритроцитов. Вызываются гемолитической болезнью плода, онкогематологией, например, острым лейкозом, лимфогранулематозом. Склеивание клеток наблюдается при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка), гемотрансфузиях, вакцинации.
  • Механические травмы клеточных мембран. Возможны при длительной тяжелой физической нагрузке, ДВС-синдроме, малярии, ожоговой болезни, сепсисе. Повреждает мембраны аппарат искусственного кровообращения, протезы сердечных клапанов.
  • Воздействие токсинов инфекционных агентов (например, малярийных плазмодиев, клостридий), отравление тяжелыми металлами, лекарствами (сульфаниламидами, нитрофуранами, анальгетиками), ядами змей.
  • Наследование шарообразной формы эритроцитов (сфероцитоз),
  • Формирование шиловидных отростков красных клеток (например, вследствие алкогольного цирроза, гепатита новорожденных).
  1. Разрушения внутри клеток обусловлены наследственными аномалиями:
  • эритроцитарных ферментов,
  • гемоглобина (например, гемоглобинопатии, талассемия),
  • окисления фосфорилированной глюкозы (гексозомонофосфат-шунтирование).

Обратите внимание
Бесконтрольный прием лекарственных средств может стать причиной тяжелого варианта гемолиза.

Причины повышенного разрушения эритроцитов

Заболевание обусловлено множеством факторов, среди которых увеличение селезенки, механические препятствия в кровотоке, аутоиммунные реакции. Основные причины гемолитической анемии:

  • попадание ядов и токсинов в кровь;
  • генетические аномалии;
  • воздействие химических веществ;
  • переливание крови;
  • тяжелые гнойные инфекции;
  • беременность;
  • активность паразитов;
  • врожденный порок сердца;
  • гепатит B;
  • хронический гломерулонефрит;
  • острый лейкоз;
  • авитаминоз и прочие.

Статья в тему: Осложнения гепатита А — симптомы возможных последствий заболевания

Классификация

Все многообразие разнородных анемий вследствие гемолиза можно свести к двум основным группам: приобретенным и наследуемым патологиям. Наследуются следующие болезни:

  1. Эритроцитарные мембранопатии, нарушающие форму клеток:
  • микросфероцитарная,
  • акантоцитарная,
  • овалоцитарная.
  1. Нехватка ферментов, участвующих в:
  • пентозо-фосфатном цикле,
  • гликолизе,
  • обмене глутатиона,
  • использовании АТФ,
  • синтезе порфиринов.
  • талассемия (нарушение производства полипептидов гемоглобина),
  • серповидно-клеточная анемия (измененная форма эритроцитов).

Приобретенные патологии разделяются так:

  1. Иммунные представлены симптоматическими (в программе системных заболеваний, гемобластозов) и идиопатическими (до половины всех случаев):
  • аутоиммунные (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, с антителами против нормобластов костного мозга, с тепловыми агглютининами, гемолизинами, холодовыми агглютининами) провоцируются антителами против не измененных кровяных, костномозговых клеток,
  • изоиммунные (анемия новорожденных при несовместимости между матерью и плодом по группе крови или резус-фактором, после переливания несовместимой крови),
  • гетероиммунные (лекарственные, вызванные инфекционным агентом) развиваются, когда антитела вырабатываются против чужеродных антигенов, фиксированных на клетках крови.
  1. Мембранопатии: приступообразная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.
  2. Токсические (лекарственные, на гемолитические яды).
  3. Обусловленных механическим повреждением эритроцитов:
  • при протезированных кардиальных клапанах,
  • гемоглобинурия маршевая,
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая анемия).
  1. Идиопатическая форма – это половина случаев всех приобретенных вариантов.

Обратите внимание

Риск развития гемолитической болезни у новорожденного требует обязательного обследования беременной и отца будущего малыша на предмет групповой и резус-совместимости.

Симптомы гемолитической анемии

Типичной клиникой наследственных эритропатий становятся проявления болезни Минковского –Шоффара, или микросфероцитоза. Дебют заболевания может быть зарегистрирован в детском возрасте или у взрослого. Нередко никаких видимых признаков нет. Тяжелое течение характерно для детей. Основные симптомы складываются в анемический и гемолитический синдромы.

  1. Тканевое кислородное голодание ведет к:
  • бледности кожи и слизистых,
  • слабости, вялости, снижению работоспособности,
  • одышке, не пропорциональной физической нагрузке,
  • сонливости, более легкой утомляемости,
  • головокружению при резком вставании, натуживании, подъеме тяжестей,
  • учащенному сердцебиению.
  • умеренную желтуху кожи на фоне общей бледности,
  • желтушность белков глаз, уздечки языка,
  • увеличение селезенки, печени,
  • яркое окрашивание мочи и кала продуктами обмена билирубина.

Гемолитическая анемия у детей обусловливает трофические нарушения, отражающиеся в аномалиях скелета: высоком твердом небе в виде арки, башенной форме черепа, нарушениях прорезывания, положения зубов. Имеется склонность к задержкам роста и физического развития.

В течении болезни с разной периодичностью могут развиваться гемолитические, апластические кризы. Их провокаторами выступают инфекции, физические перегрузки, переохлаждения. Гемолитический криз сопровождают повышения температуры, желтуха, тошнота, рвота, боли в животе.

Их следует различать с острым токсическим (при приеме парацетамола, антибиотиков), вирусным гепатитом. Апластическому кризу предшествует заражение парвовирусом. Происходит выключение эритропоэза, жизнь эритроцита укорачивается до 12-14 суток. Это сопровождается повышением температуры, разлитыми пятнистыми высыпаниями у детей до трех лет.

Взрослые те же состояния переносят с болями в суставах и кожной пятнисто-эритематозной сыпью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия начинается по-разному.

  • Острейшему началу после предыдущего полного благополучия соответствуют внезапная резкая слабость, тянущие боли в пояснице, за грудиной. Характерны одышка, сердцебиения совместно с лихорадкой, желтухой.
  • При постепенном развитии имеются предшественники: боли в суставах, мышцах, субфебрильная температура.

Анемический синдром протекает типично. Такой признак гемолиза, как спленомегалия, имеется у 2/3 больных, расширение печени – у половины. При острых формах селезенка увеличивается умеренно, при хронических – значительно.

Обратите внимание

Первые признаки заболевания – обычная слабость и умеренная желтуха с лимонным оттенком. При их появлении следует незамедлительно обратиться к врачу.

Как выглядят бактерии

Внешний вид и параметры клетки влияют на ее свойства – подвижность, функциональные особенности, крепление к поверхности. По форме микроорганизмы разделяются на:

  1. Кокки – шаровидные или округлые бактерии. Они различаются по количеству клеток в сцепке:
  • микрококки (единичная клетка);
  • диплококки (две клетки, соединенные между собой);
  • тетракокки (четыре соединенные клетки);
  • стрептококки (соединенные в длину в виде цепи);
  • сарцины (пласты или пакеты из 8, 12, 16 и более штук);
  • стафилококки (соединение имеет форму виноградной грозди).

2. Палочки различают:

  • по форме концов: плоские (обрубленные), округлые (полусфера), острые (конус), утолщенные;
  • по характеру соединения: одиночные, пары, цепочки (стрептобактерии).

3. Спирали имеют изогнутую или спиральную форму (строго говоря, эти бактерии тоже относят к палочковидным). Они выделяются формой и количеством завитков:

  • вибрионы – немного выгнутые;
  • спириллы – один или несколько витков (до четырех);
  • свыше четырех завитков имеют борелли (от 4 до 12) и (любимое ругательство доктора Быкова, возбудители сифилиса) трепонемы (от 14 до 17 мелких витков);
  • лептоспиры похожи на латинскую «S».

Кроме этого, существуют звездочки, кубики, С-образные и другие формы клеток. Более того, один и тот же вид бактерий в зависимости от обстоятельств может менять форму, причем значительно.

Например, молочнокислые бактерии представляют собой палочки, но одни представители вида могут иметь форму очень короткой палочки (почти шара), тогда как другие вытягиваются в длину, приближаясь к нитевидным клеткам.

Длина в данном случае зависит от состава среды, наличия и процентного содержания кислорода, способа культивирования (искусственного выращивания) микроорганизмов.

С размерами одноклеточных немного проще:

  • самые маленькие (бруцеллы);
  • средние (бактероид, кишечная палочка);
  • большие (бациллы, клостридии).

Осложнения

Последствия разных видов гемолитической анемии разнообразны. Микросфероцитоз вызывает желчнокаменную болезнь, токсические варианты заболевания – печеночно-клеточную недостаточность.

Наряду с гемолитическими кризами грозными осложнениями можно считать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ишемический некроз или самопроизвольный разрыв селезенки.

Гемолитическая кома дает падение давления, учащение пульса, холодный пот, сопровождающиеся усилением желтухи, спутанностью, а затем потерей сознания.

Диагностика

Диагностический поиск начинается при наличии симптомов анемии и гемолиза врачом-терапевтом. Далее пациент передается гематологу. Критериями диагноза становятся показатели крови и анализ стернального пунктата.

  1. Клинический анализ крови выявляет нормохромную (реже умеренно гиперхромную) анемию. Hb30-50%, появление ядерных форм эритроцитов (нормоцитов). При окрашивании проявляется полихроматофилия – нетипичная окраска красных телец или сходных с ними клеток.
  2. Биохимические исследования крови дают рост непрямого билирубина, повышенное содержание железа сыворотки, рост лактатдегидрогеназы. Определяется свободный гемоглобин.
  3. Положительный тест Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела.
  4. В моче выявляется свободный гемоглобин, белок, уробилиноген.
  5. В кале обнаруживают стеркобилин.
  6. Исследование пробы костного мозга, полученной при проколе грудины (стернальной пункции), доказывает гиперплазию эритроидного ростка кроветворения.
  7. УЗИ органов брюшной полости выявляет гепато-, спленомегалию.

Дифференциальный диагноз ведется с другими причинами желтух (ЖКБ, гепатитами, циррозом) и прочими нормохромными анемиями (на фоне почечной недостаточности, нетяжелой формы железодефицита, апластическим вариантом).

Источник: //bugmk.ru/kardio/gemoliticheskaya-anemiya-analiz-krovi.html

Классификация гемолитической анемии

Определяют несколько групп заболевания, каждая из которых имеет свои причины развития и сопровождается рядом характерных симптомов:

  • Врожденные – в крови присутствует неправильная форма эритроцитов, изменяется их размер и нарушается структура гемоглобина. Наиболее известными из них являются гемолитическая анемия Минковского-Шоффара и серповидноклеточная форма заболевания.
  • Приобретенные – возникают после переливания несовместимой крови; аутоиммунных процессов, запускающих разрушение эритроцитов; токсического воздействия химических веществ.

При развитии заболевания аутоиммунного характера организм человека воспринимает собственные эритроциты как инородные антигены и начинает вырабатывать к ним антитела, которые активизируются в теплой или в холодной среде. Вследствие этого различают холодовую и тепловую форму анемии.

Аутоиммунная гемолитическая анемия возникает как осложнение при наличии злокачественных образований, гемобластоза, неспецифического язвенного колита, хронического агрессивного гепатита, заболеваний соединительной ткани или как самостоятельное заболевание.

Гемолитическая анемия причины развития

Повышенный распад эритроцитов в крови возникает при наличии следующих причин:

  • Аутоиммунные процессы – патологии соединительной ткани, опухоли, рак лимфоидной ткани и костного мозга.
  • Токсическое воздействие на организм биологических и химических веществ (змеиный и пчелиный яд, малярийный плазмодий, медь, свинец, мышьяковистый водород).
  • Гемолитические заболевания новорожденных (несовместимость по резус-фактору или группе крови).

Следует обратить внимание, что развиться гемолитическая форма анемии может после переливания крови, вследствие несовместимости резус-фактора или группы у больного и донора.

Постановка диагноза

Важным моментом в диагностике заболевания является анамнез болезни. Это дает возможность правильно определить, к какому виду относится патологический процесс и назначить эффективное лечение. Для постановки диагноза гемолитическая анемия анализ крови играет ключевую роль, потому как с его помощью можно определить уровень гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов.

Диагностика гемолитической анемии позволяет определить заболевание, лежащее в ее основе и назначить эффективное и безопасное лечения для каждого случая индивидуально. Подтвердить аутоиммунное происхождение патологического процесса позволяет проба Кумбса. Данный анализ дает возможность выявить антитела к эритроцитам.

Лечение гемолитической анемии

Медикаментозная терапия назначается в соответствии с выраженностью симптоматики болезни и причиной ее развития. При слабовыраженных признаках патологического процесса лечение не проводится. В этом случае больному показана выжидательная терапия.

При гомеопатической анемии используются следующие подходы к лечению:

  • При аутоиммунной форме заболевания назначаются глюкокортикостероиды (Преднизалон). Это дает возможность остановить выработку антител и остановить разрушение эритроцитов.
  • При неэффективности гормонального лечения показано проведение спленэктомии. Удаление селезенки в основном необходимо при аутоиммунной форме болезни, а также при наследственной гемолитической анемии.
  • В качестве дополнительных мер назначаются цитостатические лекарственные препараты и плазмаферез.

Источник: //gematologij.ru/gemoliticheskaya-anemiya.html

КругМедика
Добавить комментарий