Буллезная эритема

Эритема многоформная экссудативная (буллёзная разновидность)

Буллезная эритема

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

Эритема многоформная экссудативная

Заболевание впервые в 1860 г. описал F. Hebra под названием многоформной экссудативной эритемы. Буллёзная разновидность является редкой атипичной формой экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез

Большинство дерматологов придерживаются токсико-аллергической полиэтиологической концепции развития заболевания, указывая на роль медикаментозных, аллергических, инфекционных факторов, эндокринных, желудочно-кишечных, нервно-психических нарушений и т. д. Tonnesen и Soter (1979) с патогенетической точки зрения рассматривают многоформную эритему как реакцию сверхчувствительности к целому ряду факторов (инфекции, вирусы, медикаментозные средства и др.).

Многие современные дерматологи выделяют идиопатическую (при которой не удается установить причинный фактор) и симптоматическую (при которой известен этиологический фактор) форму. По мнению А. А. Каламкаряна и В. А.

Самсонова, в формировании патологического процесса, вероятно, играет роль генетически обусловленная «готовность» организма, которая реализуется под влиянием различных факторов (эмоциональный стресс, простуда, инфекция, медикаментозная интоксикация и др.

), способствующих аллергической перестройке, и проявляющейся по типу гиперергической реакции немедленно-замедленного типа.

Особо следует остановиться на вопросе о взаимоотношении буллёзной многоформной эритемы с синдромами Стивенса-Джонсона и Лайелла.

Многие дерматологи считают, что синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла являются в сущности синонимами тяжёлых форм буллёзной многоформной эритемы, а их клинические различия зависят от степени выраженности реакции организма.

Мнение о единстве этих патологических форм не противоречит целесообразности сохранения дифференцированного подхода к указанным заболеваниям, т. к. он предопределяет прогноз и терапевтическую тактику.

Клиника

Наиболее часто болеют лица в возрасте от 15-20 до 30-40 лет.

Многоформная эритема, как и синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла, описаны у людей обоего пола, тяжёлые формы в 2-3 раза чаще регистрируются у мужчин, чем у женщин.

Заболевание начинается внезапно подъемом температуры до 38-40°, резким ухудшением самочувствия, головными болями; могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в мышцах, респираторные симптомы и т. д.

Характерными клиническими морфологическими признаками на коже на различных этапах развития многоформной экссудативной эритемы, токсического эпидермального некролиза и синдрома Стивенса-Джонсона в большинстве случаев являются эритематозные, эритематозно-отёчные с багрово-синюшным оттенком, типичным эксцентричным ростом симметричные высыпания различных размеров, с преимущественной локализацией на разгибательных, дистальных участках конечностей, на лице – вплоть до распространённых очагов поражения, захватывающих значительные участки кожного покрова с характерным симптомом так называемой мишени, радужной оболочки, бычьего глаза и т. д..

Пузыри имеют различные размеры и очертания, а в некоторых случаях, чаще при синдромах Лайелла и Стивенса-Джонсона, они могут достигать гигантских размеров. Содержимое пузырей серозное или серозно-гнойное.

Покрышки пузырей тонки, сравнительно легко разрушаются, образуя обширные весьма болезненные, кровоточащие при дотрагивании ярко-красные эрозированные поверхности, окаймленные бахромкой обрывков покрышек пузырей – «эпидермальный воротник». У части больных наблюдаются геморрагические и петехиальные изменения.

В тяжёлых случаях отмечается выпадение волос, паронихии с последующим отторжением ногтевых пластинок.

Вовлечение в процесс слизистых оболочек области естественных отверстий, особенно при тяжёлой буллёзной форме полиморфной эритемы и синдроме Стивенса-Джонсона может быть довольно значительным, но наиболее выраженные изменения чаще регистрируются в полости рта, гортани, носа, области глаз. Пузыри быстро вскрываются, образуя резко болезненные, кровоточащие эрозии. Губы и десны красные, опухшие с кровянистыми корками, что делает приём пищи чрезвычайно затруднительным. При поражении глаз (у 20-25% больных) наблюдается блефароконъюнктивит с серозно-гнойным отделяемым из глазной щели, иридоциклит, кератит, помутнение роговицы и потеря зрения. К особенностям этих заболеваний следует отнести вовлечение в процесс внутренних органов по типу острой токсико аллергической миокардиодистрофии, острого бронхита, гепатита и др.

Для многоформной экссудативной эритемы характерно хроническое рецидивирующее течение, нередко отмечается сезонность заболевания, преимущественно в осенне-весеннее время.

Буллёзные формы чаще встречаются в холодное время – зимой, ранней весной и осенью, значительно реже летом.

Исход заболевания при обычной форме, как правило, благоприятный, при буллёзных формах во многом зависит от общего состояния, возраста больных; распространённости и тяжести процесса, своевременности диагностики, причинного фактора.

Гистопатология

В эпидермисе определяется внутри- и межклеточный отёк, пикноз ядер, гидропическая дегенерация базальных клеток в комбинации с очаговым некрозом эпидермиса, что может вести к формированию пузырей.

При буллёзных высыпаниях пузыри в зависимости от интенсивности и остроты поражения локализуются под эпидермисом и только в старых высыпаниях они иногда располагаются внутриэпидермально.

В дерме наблюдается отёк сосочкового слоя, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, нейтрофилов с примесью эозинофилов.

При электронно-микроскопическом исследовании в базальных клетках эпидермиса выявляются интрацитоплазматические повреждения с потерей органелл. В средних отделах эпидермиса могут определяться электронно-плотные дискератотические тельца. Повреждённые эпидермальные клетки часто не содержат органелл.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырчаткой, афтозным стоматитом, узловатой эритемой, «большим афтозом» Турена.

Лечение

При легком течении многоформной эритемы достаточно назначения антигистаминных и десенсибилизирующих средств. В более тяжёлых случаях и распространённых буллёзных формах присоединяют антибиотики и кортикостероиды (30-50 мг преднизолона в сутки).

Можно рекомендовать капельное внутривенное введение 2 раза в день смеси 5% раствора глюкозы (500-1000 мл), 5% аскорбиновой кислоты (1 мл), преднизолона (30 мг), инсулина (8 ЕД).

В связи с бурным освобождением лизосомальных ферментов, обусловливающих эпидермальный некролиз, с успехом применяют ингибиторы протеолитических ферментов (трасилол и др.). Местное лечение – растворы анилиновых красок, жидкость Кастеллани, дезинфицирующие и кортикостероидные мази.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Источник: //www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/jeritema_mnogoformnaja_jekssudativnaja.html

Многоформная экссудативная эритема

Буллезная эритема

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

 Одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «16» августа 2016 года

Протокол № 9

Многоформная экссудативная эритема – воспалительное заболевание слизистой оболочки полости рта и кожи, характеризующееся истинным полиморфизмом элементов поражения,  связанное с бактериальной и лекарственной аллергией. Характеризуется острым началом с последующим рецидивирующим течением. 

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
L51 Эритема многоформная
L51.0 Небуллезная эритема многоформная
L51.1 Буллезная эритема многоформная

 
Дата разработки протокола: 2016 год.  

Пользователи протокола: терапевты, дерматологи, инфекционисты, аллергологи, стоматологи.

 

Категория пациентов: взрослые.

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация [7]:·               инфекционно-аллергическая;·               токсико-аллергическая.  ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [3.4.5.6.7.8.9]:

Жалобы: общая слабость, головная боль, недомогание, повышение температуры, боли в мышцах и суставах. Боли в горле и в полости рта.

Анамнез: при инфекционно-аллергической форме имеются очаги хронической инфекции в организме, указания на сезонность рецидивов.

При токсико-аллергической форме имеются обязательные указания на прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики).

Течение заболевания рецидивирующее, провоцирующие факторы – переохлаждение, острые респираторные заболевания, обострение хронических заболеваний, прием лекарственных препаратов, погрешности питания.

Физикальное обследование: при визуальном осмотре на коже ладоней, предплечий, голеней, стоп определяются «кокарды» – сложный элемент, состоящий из синющно-багрового пятна, пузырька или папулы, корки в центре.

На красной кайме губ определяются геморрагические корки. На слизистой оболочке полости рта на фоне эритемы определяются резко болезненные эрозии, язвы, афты, субэпителиальные пузыри и волдыри.

При истинном полиморфизме отмечается ложный мономорфизм (эрозирование всех элементов поражения). Симптом Никольского отрицательный.

Регионарные лимфатические узлы увеличены, болезненны, не спаяны между собой и с окружающими тканями. 

Лабораторные исследования: общий клинический анализ крови, цитологические исследования (мазок-отпечаток), аллергические пробы.

 

Инструментальные исследования: нет.

 

Диагностический алгоритм:

·               расспрос;·               визуальный осмотр;·               пальпация;·               симптом Никольского.
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [3.4.5.6.7.8.9]:

ДиагнозОбоснование для дифференциальной
диагностики
ОбследованияКритерии исключения диагноза
Синдром Стивенса-Джонсона Наличие общих клинических признаков: общая слабость, недомогание, головная боль. Полиморфизм вы
сыпаний  на коже и слизистой полости рта.
Визуальный
осмотр
Поражается слизистая оболочка не только полости рта, но и носа, глаз и половых органов.
Медикаментозный стоматит Боли в полости рта, усиливающиеся при приеме пищи и разговоре  
Расспрос
В анамнезе заболевания обязательное указание на предшествующий прием лекарственных препаратов
Острый герпетический стоматит Нарушение общего состояния.
Боли в полости рта, усиливающиеся при приеме пищи и разговоре
Расспрос
Визуальный осмотр
Отсутствие рецидивов. Склонные к слиянию эрозии с полициклическими очертаниями.
Хронический рецидивирующий герпес Болезненные эрозии в полости рта. Визуальный осмотр
Цитологическое исследование
Общее состояние не нарушено. Локализация мелких пузырьков, склонных к слиянию, на границе кожи и красной каймы губ. Образующиеся эрозии имеют полициклические очертания.

Гигантские многоядерные клетки при цитологическом исследовании.

Акантолитическая пузырчатка Болезненные эрозии в полости рта. Корки на коже. Визуальный осмотр Инструментальное исследование

Цитологическое исследование

Эрозии на фоне малоизмененной в цвете слизистой оболочки полости рта. Положительный симптом Никольского.
Выявление акантолитических клеток Тцанка при цитологическом исследовании.
Вторичный сифилис Эрозии на слизистой оболочке полости рта Визуальный осмотр Микробиологическое исследование Серологические реакции РИФ (реакция иммунофлюоресценции) РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем) Отсутствие болезненности при пальпации. Наличие инфильтрированного основания. В соскобе с эрозии обнаруживаются бледные трепонемы. Положительный результат реакции Вассермана и микрореакции.

РИФ и РИБТ положительные.

 

Водорода пероксид (Hydrogen peroxide)
Гидрокортизон (Hydrocortisone)
Калия перманганат (Potassium permanganate)
Лидокаин (Lidocaine)
Преднизолон (Prednisolone)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения [3-9]: Общее лечение включает назначение десенсибилизирующих препаратов, проведения противовоспалительной терапии используют салицилаты.

 

Немедикаментозное лечение [4,5,7,10]: Режим III, Стол №15.

 

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания) [4,5,7- 9]: 

Этапы лечения Лекарственные препараты Способ применения Цель применения
Местное
лечение
Лидокаин 1-2%
раствор
Аппликации 5 минут Обезболивание
1% раствор перекиси водорода Ротовые ванночки Антисептическая обработка
1:5000 раствор

перманганата калия

Ротовые ванночки Антисептическая обработка
Преднизолоновая
мазь 0,5%
Аппликации Противовоспалительная терапия
Гидрокортизоновая
мазь 1%
Аппликации Противовоспалительная терапия

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет. 

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов: нет.

 

Профилактические мероприятия:

·          санация  полости рта;·          ликвидация очагов хронической инфекции в организме;·          санация организма;·          режим труда и отдыха;·          лечение хронических общесоматических заболеваний. 

Мониторинг состояния пациента: карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий.

 

Индикаторы эффективности лечения:

·          отсутствие рецидивов заболевания.

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
    1. 1) Приказ МЗ РК №473 от 10.10.2006г. «Об утверждении Инструкции по разработке и совершенствованию клинических руководств и протоколов диагностики и лечения заболеваний»;2) Анисимова И.В., Недосеко В.Б., Ломиашвили Л.М. Заболевания слизистой оболочки рта и губ.

      – 2005. – 92 с.;3) Диагностика в терапевтической стоматологии: Учебное пособие / Т.Л. Рединова, Н.Р. Дмитракова, А.С. Япеев и др. – Ростов н/Д.: Феникс, 2006. -144с.;4) Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ / Под ред. Проф.Е.В. Боровского, проф.А.Л.Машкиллейсона. – М.:МЕДпресс, 2001. -320 с.;5) Зазулевская Л.Я. Болезни слизистой оболочки полости рта.

      Учебник для студентов и практических врачей. – Алматы, 2010. – 297 с.;6) Лангле Р.П., Миллер К.С. Атлас заболеваний полости рта: Атлас / Перевод с английского под ред. Л.А. Дмитриевой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. -224с.;7) Терапевтическая стоматология. Национальное руководство. Москва, Гэотар-Медиа, 2009, 908с.;8) Барер Г.М. терапевтическая стоматология. Часть 3.

      Заболевания слизистой оболочки полости рта. Издательская группа «ГЭОТАР – МЕДИА», 2008.- 288 с.;9) Боровский Е.В., Машкиллейсон А.Л. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ. Москва, 2001. – 168 с.

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:1)           Есембаева Сауле Сериковна –  доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.

Асфендиярова», директор Института Стоматологии, главный внештатный стоматолог МЗСР РК, Президент ОО «Единая Казахстанская Ассоциация Стоматологов» руководитель группы;2)           Баяхметова Алия Алдашевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой терапевтической стоматологии института стоматологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».3)           Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры, клинический фармаколог. 

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

 

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Список рецензентов:

1)           Жаналина Бахыт Секербековна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М.Оспанова, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и стоматологии детского возраста;

2)           Мазур Ирина Петровна – доктор медицинских наук, профессор Национальной  медицинской академии  последипломного образования имени П.Л. Шупика, профессор кафедры стоматологии Института стоматологии.

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.

    Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  

  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

     

  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

     

  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: //diseases.medelement.com/disease/%D0%BC%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE%D1%84%D0%BE%D1%80%D0%BC%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%8D%D0%BA%D1%81%D1%81%D1%83%D0%B4%D0%B0%D1%82%D0%B8%D0%B2%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%8D%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B0/14952

КругМедика
Добавить комментарий